Het Children's Hospital in Colorado in de Verenigde Staten heeft onlangs met succes de eerste gecombineerde hart- en levertransplantatie van een kind voltooid. De moeilijke 16 uur durende operatie gaf het 11-jarige meisje Gracie Greenlaw een nieuw leven. Dit zeldzame geval markeert ook een belangrijke stap voor het ziekenhuis op het gebied van complexe multi-orgaantransplantaties. Slechts 38 kinderen in de Verenigde Staten hebben eerder opeenvolgende of gecombineerde hart- en levertransplantaties ondergaan.
Children's Hospital Colorado verklaarde dat deze operatie een belangrijke mijlpaal is voor het kindertransplantatieprogramma van het ziekenhuis. De operatie is afhankelijk van de nauwe samenwerking van 25 multidisciplinaire teams en tientallen experts, die meerdere specialismen bestrijken, zoals hartchirurgie, levertransplantatiechirurgie, cardiologie, hepatologie, anesthesie en intensive care-geneeskunde. Dr. Megan Adams, chirurgisch directeur van het Pediatric Liver Transplant and Kidney Transplant Surgery Program, zei dat het de voortdurende accumulatie en samenwerking tussen specialismen door de jaren heen is die het ziekenhuis de mogelijkheid heeft gegeven om dergelijke complexe multi-orgaantransplantaties uit te voeren, waardoor hoop wordt geboden voor meer kinderen met kritieke en complexe ziekten.
Bij Gracie werd bij de geboorte de diagnose hypoplastisch linkerhartsyndroom gesteld, een ernstige aangeboren hartmisvorming waarbij slechts één ventrikel het bloed effectief rondpompt. Voordat ze drie jaar oud was, had ze drie grote hartoperaties ondergaan: die van Norwood, Glenn en Fontaine om de bloedstroombanen te reconstrueren en de systemische circulatie op peil te houden. Met de verbetering van de chirurgische en perioperatieve behandeling kunnen steeds meer van deze kinderen overleven tot in de adolescentie of zelfs de volwassenheid. Echter, langdurige compensatie van de hartfunctie en veranderingen in de bloedsomloop zullen ook een voortdurende belasting van de lever en andere organen met zich meebrengen, en sommige kinderen zullen uiteindelijk een abnormale leverfunctie of zelfs leverfalen ontwikkelen.
Om dit risico op complicaties op de lange termijn het hoofd te bieden, heeft Children's Hospital Colorado in 2016 de multidisciplinaire kliniek Fontaine opgericht in het kader van het single ventrikelproject om volledige follow-upbehandeling te bieden voor patiënten met enkele ventrikels, zoals hypoplasie van het linkerhart, tricuspidalisatresie en een ongebalanceerd atrioventriculair kanaal. Onder de gezamenlijke leiding van cardioloog dr. Katherine Simpson en hepatoloog dr. Dania Brigham werden de hart- en leverfunctie van Gracie op een langdurige en systematische manier gevolgd en geëvalueerd. Naarmate de tijd verstreek, oordeelde het medische team dat het moeilijk was om haar prognose fundamenteel te verbeteren door uitsluitend op medicijnen en conventionele interventies te vertrouwen. Een gecombineerde hart- en levertransplantatie zou haar beste optie zijn om op de lange termijn een betere levenskwaliteit te bereiken.
Voordat Gracie de richting van de transplantatie vaststelde, had Gracie jarenlang herhaaldelijk met plastische bronchitis geworsteld. Deze ziekte kan dikke eiwitachtige ‘embolieën’ in de luchtwegen vormen, waardoor de ademhaling ernstig wordt aangetast. Het afgelopen jaar zijn haar ademhalingssymptomen verergerd en zijn haar leverfunctie-indicatoren aanzienlijk verslechterd, wat wijst op een geleidelijk verlies van het compenserende vermogen van de lever. Na evaluatie besloot het medische team een gecombineerde hart- en lever-orgaantransplantatie voor haar aan te vragen, en in april werd ze officieel op de wachtlijst geplaatst voor een dubbele orgaantransplantatie.
Het grote team van het ziekenhuis, bestaande uit de afdeling Chirurgie, Cardiologie, Hepatologie, Anesthesie en Intensive Care, concentreerde zich op deze operatie en hield vele bijeenkomsten om mogelijke fluctuaties in het bloedvolume, veranderingen in de elektrolytenbalans, stolling, perfusie en andere risico's die zich tijdens de chirurgische stappen kunnen voordoen, te bespreken. Vergeleken met transplantaties van één orgaan worden hart- en leververvanging achtereenvolgens in dezelfde operatie uitgevoerd, waardoor het team een uiterst delicaat evenwicht moet vinden tussen tijdsbestek, orgaanbehoud en de algehele toestand van de patiënt.
Nog geen maand nadat ze op de wachtlijst was geplaatst, kwam er een geschikt donororgaan beschikbaar; een levenslange estafette, mogelijk gemaakt door een familie die ondanks hun overweldigende verdriet voor orgaandonatie koos. Omdat het hart maar een beperkte tijd buiten het lichaam kan overleven, voerde het chirurgische team eerst een harttransplantatie uit. Dr. Matthew Stone, chirurgisch directeur van het Pediatric Heart Transplantation Program, en aangeboren hartchirurg Emily Downs waren de chirurgen. Het duurde ongeveer negen uur om de hartvervanging en de bijbehorende reconstructie te voltooien.
Tegelijkertijd werd de lever van dezelfde donor aangesloten op een orgaanonderhoudssysteem van TransMedics. Deze "ex vivo levensondersteunende pomp" simuleert de bloedstroom en de metabolische omgeving van de menselijke lever om het orgaan te helpen een stabiele functie te behouden tijdens de wachttijd. Nadat de harttransplantatie met succes was voltooid, namen Dr. Adams en transplantatiechirurg Kendra Kangzen het over en voerden de levertransplantatie uit, die ongeveer zeven uur duurde. Gedurende het hele proces bleef het anesthesieteam de hemodynamische en metabolische status verfijnen om de stabiliteit van Gracie tijdens de lange operatie te garanderen.
De operatie was succesvol. Ruim een maand na de operatie werd Gracie met succes ontslagen uit de Cardiac Progression Care Unit. Het is ongeveer zeven maanden geleden dat de operatie heeft plaatsgevonden. Ze moet nog steeds terug naar het ziekenhuis voor maandelijkse controles, maar ze kan weer naar school en thuis met haar hond spelen, waardoor ze geleidelijk terugkeert naar een vrijwel normaal dagelijks leven. Artsen voorspellen dat ze, net als alle pediatrische harttransplantatiepatiënten, op een bepaald moment in haar toekomstige leven misschien nog een harttransplantatie nodig zal hebben, maar de getransplanteerde lever zal naar verwachting haar hele leven bij haar blijven.
Duncan Wilcox, hoofd chirurgie bij Children's Hospital Colorado, zei dat deze zaak de professionele kracht en volledige zorgmogelijkheden van het ziekenhuis belichaamt op het gebied van de diagnose en behandeling van complexe kinderziekten en orgaantransplantaties. Als toonaangevend pediatrisch medisch instituut in Colorado en de hele Rocky Mountain-regio hoopt het ziekenhuis op deze basis voort te bouwen en moeilijkere orgaantransplantaties verder uit te voeren om complexere en ernstig zieke kinderen kansen te bieden om te overleven en hun levenskwaliteit te verbeteren.